渐冻症有治愈方法吗？

目录

• ALS的阶段
• 有治愈方法吗？
• 治疗进展
• 经常问的问题

肌萎缩侧索硬化症无法治愈。然而，研究人员仍在继续寻找潜在的治疗方法和其他药物来帮助减缓疾病的进展。正在进行的研究还旨在增进对这种疾病的了解，并帮助识别可能导致ALS发展的风险因素。

本文讨论了渐冻症治疗的当前药物和最新进展。

ALS的阶段

ALS是分阶段进展的。ALS的早期症状可能包括：

• 肌肉痉挛
• 舌头、手臂、肩膀或腿部抽搐
• 刚性
• 移动困难/肌肉紧张
• 手臂、腿部或颈部无力
• 呼吸困难
• 言语不清
• 鼻音说话
• 吞咽困难
• 咀嚼困难

随着肌萎缩侧索硬化的进展，患者常常开始跌倒，并且难以执行基本的日常任务，例如穿衣或写作。

在晚期阶段，肌肉无力会导致无法说话、吞咽和行走。当用于呼吸的肌肉（膈肌）停止工作时，个人将需要机械通气。患有这种疾病的人最终会依赖轮椅。

随着ALS的进展，最终将导致死亡。

ALS的正式分期

ALS的两个正式分期系统是：

• 金的分期系统：该系统重点关注身体中受病情影响的区域数量。
• 米兰-托里纳分期系统 (MiToS)：该系统跟踪身体功能的丧失。

ALS有治愈方法吗？

ALS无法治愈。药物可以帮助减缓疾病的进展，而疗法可以帮助患者适应所发生的身体和情绪变化。

药物

这三种药物已获得美国食品和药物管理局 (FDA) 批准，可帮助减缓ALS的进展：

• 力如太（利鲁唑）：这种药物可降低谷氨酸（一种神经递质）的水平，以帮助减少对运动神经元的损伤。力如太有丸剂形式，但这种药物也有增稠液体 (Tiglutik) 或溶解在舌头上的片剂 (Exservan) 形式。
• Radicava（依达拉奉）：这种药物通过静脉 (IV) 输注、口服或通过饲管给药；它有助于减缓 ALS 患者的功能衰退。
• Relyvrio（苯丁酸钠/牛磺二醇）：该药物于2022年获得批准，为粉末形式，与水混合服用。Relyvrio 可能会延长 ALS 患者的生存时间。

疗法

多种疗法可以帮助个人适应ALS带来的身体和心理挑战。

• 物理治疗：这种疗法有助于解决ALS引起的肌肉紧张和疼痛。物理治疗师帮助ALS患者在肌肉变弱时保持活动能力。这通常包括使用辅助设备（例如手杖或助行器）以及当个人不再能够行走时选择合适的轮椅。
• 职业治疗：这种疗法帮助ALS患者保持日常生活活动(ADL) 的独立性。职业治疗师教人们如何使用适应性设备来完成洗澡、吃饭、穿衣和梳洗等任务。
• 言语治疗： ALS影响全身肌肉，包括头部和颈部。结果，沟通变得困难。言语治疗师帮助ALS患者学会更清晰地说话，并在失去说话能力后使用其他沟通方式。言语治疗师还可以解决ALS引起的吞咽困难问题。
• 呼吸治疗：呼吸治疗师帮助 ALS 患者学习更有效地呼吸和咳嗽，因为执行这些功能的肌肉变得越来越弱。当需要机械通气时，呼吸治疗师会帮助人们做出选择。
• 心理治疗： ALS会影响一个人生活的方方面面，这会导致严重的焦虑或抑郁。心理治疗师和其他心理健康咨询师可以帮助ALS患者处理伴随病情发生的变化。

ALS的预后

ALS的预后很差。诊断后的平均生存时间为三年，但一小部分患有这种疾病的人活得更长。

 应对肌萎缩侧索硬化症 (ALS)

ALS治疗的新进展

ALS研究的重点领域包括：

• 导致运动神经元崩溃的潜在细胞缺陷
• 体内生物标记物（可测量物质）的开发有助于检测ALS并监测疾病进展
• 遗传学在ALS发展中的作用
• 干细胞疗法

研究人员还继续进行临床试验，研究可用于治疗ALS的潜在新药物。ALS患者可以加入国家肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 登记处，了解有关当前研究的更多信息以及如何捐赠生物材料（例如脱氧核糖核酸）酸（DNA）、血液或其他组织）至国家ALS生物存储库。

• 详情请浏览（如何治疗肌萎缩侧索硬化症 (ALS)）

概括

ALS无法治愈，但FDA批准的几种药物可以帮助减缓病情的进展。治疗可以帮助患者适应ALS带来的身体和情绪变化。研究人员继续研究该疾病的潜在新药物和治疗方法。

经常问的问题

ALS患者的预期寿命是多少？

ALS患者的平均生存时间为三年。根据ALS协会的数据，大约20%的患者可以存活5年，而5%的患者可以存活20年或更长。

如果早期发现ALS可以阻止吗？

不幸的是，即使早期诊断，也无法治愈或阻止ALS进展。然而，药物可以帮助减缓疾病的进展。

ALS有可能缓解吗？

对于患有ALS的个体来说，ALS症状的进展速度不同。然而，这种疾病并没有得到缓解。

参考资料：

1. Centers for Disease Control and Prevention. External research funded by the national ALS registry.
2. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) fact sheet.
3. Fang T, Al Khleifat A, Stahl DR, et al. Comparison of the king’s and MiToS staging systems for ALS. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2017;18(3-4):227-232. doi:10.1080/21678421.2016.1265565
4. U.S. Food & Drug Administration. FDA approves oral form for the treatment of adults with amyotrophic lateral sclerosis (ALS).
5. U.S. Food & Drug Administration. FDA approves new treatment option for patients with ALS.
6. ALS Association. Stages of ALS.
7. U.S. National Library of Medicine. ClinicalTrials.gov: ALS.
8. ALS Association. Who gets ALS?
9. ALS Association. Understanding ALS.

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