渐冻症的阶段是什么？渐冻症的发展过程是怎样的？

渐冻症的阶段是什么？渐冻症的发展过程是怎样的？

渐冻症，也称为肌萎缩侧索硬化（ALS），是一种进行性神经系统退行性疾病，其发展过程可以分为以下几个阶段：

1. 初始症状期：
   • 在疾病初期，患者可能会出现手部无力握筷、行走时跌倒或声音沙哑等症状。这些症状可能并不明显，需要通过肌电图、神经传导速度、核磁共振等医学检查来确诊。
2. 工作受限期：
   • 随着病情的发展，患者的肌肉力量会逐渐减弱，虽然仍然能够自理生活，但在职场中开始表现出障碍。此时，适当的休息对于防止病情进一步恶化非常重要。
3. 生活自理困难期：
   • 疾病进入中期后，患者的手或脚会出现明显的障碍，使得生活无法自理。这可能包括无法行走、穿衣、握筷，以及出现言语不清的情况。
4. 饮食困难期：
   • 随着病情的进一步恶化，患者的四肢几乎完全无力，言语严重障碍，进食时容易发生呛咳。部分患者需要依赖管灌喂食，否则容易引发吸入性肺炎。
5. 呼吸受限期：
   • 在疾病的最后阶段，呼吸肌受到影响，患者可能开始出现呼吸困难，需要卧床，并依赖呼吸机来维持呼吸。部分患者可能不得不入住呼吸治疗中心或选择居家护理。

早期诊断和及时治疗对于改善渐冻症患者的预后至关重要。目前，干细胞疗法被认为是渐冻症治疗的一种新希望，尤其是在疾病的早期阶段开始治疗，可能会更有效地阻止病情的进展。

目录

• 阶段
• 延迟诊断
• 治疗
• 分阶段应对
• 经常问的问题

被诊断患有肌萎缩侧索硬化症（ALS）后，可以通过两个分期系统确定分期。这些阶段描述了病情的进展。在ALS中，随着脊髓中运动神经元的退化，无力逐渐恶化。

您对渐冻症症状的看法描述了疾病的影响。分期系统可以帮助您和您的医疗保健提供者在共同决定护理的下一步时考虑客观的措施。

本文将介绍肌萎缩侧索硬化症的King分期系统、Milano–Torino (MiToS) 系统和黄金海岸诊断标准。它还将讨论每个阶段的治疗和应对。

ALS的阶段是什么？ 

ALS中使用的两个分期系统是King分期系统和Milano–Torino (MiToS) 系统。它们都被认为对于评估ALS临床试验的结果很有用。每个侧重于ALS的不同方面。

这两个系统包括逐渐恶化的进展，承认ALS的某些方面可能以不同的顺序发生。每个阶段都包含以第5阶段（死亡）结束的渐进阶段。  

即使经过治疗，ALS的严重程度仍会不断恶化且不会改善。

定义ALS时间表的复杂性

ALS总是会恶化，并且往往会在几个月内迅速恶化，在一到两年内导致严重残疾。不同症状出现的顺序并不总是一致的。

然而，对于大多数患有ALS的人来说，所有的症状最终都会出现。这使得分期有些困难，因此分期系统会考虑受影响身体区域的数量、丧失功能的类型以及独立程度等特征。

king的分期系统  

King的分期系统包括定义ALS身体影响的五个疾病阶段。该系统包括受虚弱、萎缩（损失或收缩）、痉挛（肌张力或僵硬异常增加）、吞咽困难影响的中枢神经系统（CNS）区域的计数（吞咽困难）或构音障碍（说话困难）。

这些区域被定义为延髓（面部、口腔和喉咙肌肉）、上半身、下半身和膈肌（控制呼吸的大腹部肌肉）。

这五个阶段是：

• 第一阶段：涉及一个中枢神经系统区域 
• 第二阶段：涉及两个CNS区域 
• 第三阶段：涉及三个中枢神经系统区域 
• 第四阶段：营养或呼吸衰竭，需要食管或人工呼吸 
• 第五阶段：死亡

Milano–Torino分期系统

Milano–Torino分期系统从第0阶段开始，到第5阶段结束。这六个阶段基于功能丧失。该系统使用修订后的 ALS功能评定量表 (ALSFRS-R)，其中包括四个关键部分：精细运动控制、腿部运动控制、说话和吞咽以及呼吸。 

阶段是：

• 阶段0：无功能障碍 
• 第一阶段：丧失一种功能 
• 第二阶段：两种功能丧失 
• 第三阶段：三种功能丧失 
• 第四阶段：四种功能丧失 
• 第五阶段：死亡 

延髓和脊髓肌萎缩侧索硬化

Bulbar ALS被描述为以涉及面部、口腔和喉咙肌肉的症状开始的ALS。脊髓ALS被描述为以涉及手臂、腿和躯干的症状开始的ALS。

通常，ALS涉及延髓和脊柱区域——尽管顺序并不总是一致的。

延迟诊断和ALS进展

ALS 的一个关键特征是它涉及运动而不是感觉。此外，这种情况是少数同时引起上运动神经元和下运动神经元受累的神经系统疾病之一。这些影响中的每一个都会导致身体虚弱。 

上运动神经元疾病累及大脑和脊髓，会导致僵硬、痉挛和活跃的运动反射。下运动神经元疾病导致肌肉松弛和肌肉萎缩。这种组合在其他神经系统疾病中并不常见，是ALS的特征。 

黄金海岸标准是一种诊断系统，可用于确定您是否患有ALS。使用此系统，需要三个组件来指示肌萎缩侧索硬化。

黄金挣断的标准是：

• 正常运动功能和逐渐恶化的运动功能症状和体检的基线
• 身体同一部位出现上运动神经元体征和下运动神经元体征，或身体两个部位出现下运动神经元体征
• 排除症状和体检变化的其他原因

有些人在相对较晚的阶段被诊断出患有ALS ，而另一些人可能在症状刚开始出现时就在相当早的阶段被诊断出来。这通常与您就症状多久就医以及症状的严重程度有关。

根据ALS症状进行治疗

ALS 的治疗基于症状，而不是分期。但是了解您的疾病阶段可以帮助您考虑下一阶段疾病的计划。例如，您可能能够计划交通服务或家庭改造以使其更容易获得。

在什么阶段推荐肌萎缩侧索硬化药物治疗？

美国食品和药物管理局 (FDA) 批准用于治疗 ALS 的三种药物是力如太（利鲁唑）、拉迪卡瓦（依达拉奉）和Relvyrio（苯丁酸钠/牛磺二醇）。这些药物中的每一种都被批准用于ALS的任何阶段。一旦诊断出病情，就开始治疗，他们有望获得最大的益处。

应对每个ALS阶段 

ALS阶段是进行性的，表明疾病正在恶化。但是，症状并不总是按特定顺序出现。总体而言，晚期与活动能力下降、独立性下降以及独立进食和呼吸能力下降有关。

早期阶段 

在ALS的早期阶段，您应对的主要重点将包括开始接受您可以使用的药物治疗。您可能还需要一些住宿，以便您可以安全地四处走动。但早期阶段的特点是相对保留了流动性和独立性。

中期阶段 

在ALS的中期阶段，您将需要帮助来行走。这可能首先需要助行器，然后您可能需要使用轮椅。您还需要考虑可能限制您能力的因素，例如楼梯、狭窄的走廊以及不平坦的人行道或地板。

后期阶段 

在ALS晚期，进食和独立呼吸严重受损。沟通也变得极其有限。在此阶段，您将需要护理人员的大量帮助，并且您将需要使用喂养和呼吸设备。您可能还需要搬到一个可以24小时提供护理服务的地方。

概括 

黄金标准用于确定一个人是否患有ALS。如果您有肌萎缩侧索硬化的体征和症状，您的医疗保健提供者将使用这些标准。

ALS诊断后，通常使用两种分期系统：King分期系统和Milano-Torino分期 (MiToS) 系统。这些分期系统可以帮助您、您的家人和您的医疗保健提供者始终如一地相互沟通，以确定ALS的严重程度和进展。

此外，ALS分期系统用于临床试验，以帮助衡量疾病的改善和进展。如果您想尝试尚未正式批准的ALS新疗法，您可能会决定参加临床试验。

来自杭吉干细胞科技的一句话 

获得肌萎缩侧索硬化的诊断可能会让人不知所措。您和您的亲人可能想了解诊断标准和分期，以便您可以更好地了解什么定义了您的病情。

虽然ALS的确切病程存在一些差异，但大多数ALS患者都有一些共同特征。了解您的阶段以及接下来的预期可以帮助您规划和准备满足ALS的需求。

经常问的问题

ALS的进展速度有多快？

ALS进展很快。通常，在确诊后的一两年内，大多数肌萎缩性侧索硬化症患者必须使用轮椅，并且在进食等日常功能上需要大量帮助。

了解更多： ALS的预期寿命和治疗

你能告诉ALS何时进展吗？

如果您患有肌萎缩侧索硬化，您会知道疾病是否在进展，因为您将失去运动技能和控制肌肉的能力。您可能还会注意到您说话、吞咽和呼吸有困难。

有不同类型的ALS吗？

有时，根据最初症状的位置，ALS 被描述为脊髓性或延髓性。然而，大多数时候，ALS 会发展为涉及延髓运动神经元（位于脑干）和脊髓运动神经元（位于脊髓）。

参考资料：

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