肌萎缩侧索硬化症体征和症状是什么？及其治疗方法

肌萎缩侧索硬化症是一种原因不明的退行性神经疾病，其进展缓慢，并随着时间的推移损害所有随意肌功能。

目录

• 什么是肌萎缩侧索硬化症？
• 如何患上肌萎缩侧索硬化症？
• 肌萎缩侧索硬化症的病因是什么？
• 肌萎缩侧索硬化症的症状是什么？
• 肌萎缩侧索硬化症的病情如何发展？
• 如何诊断肌萎缩侧索硬化症？
• 肌萎缩侧索硬化症的治疗策略是什么？
• 经常问的问题

什么是肌萎缩侧索硬化症？

肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 是一种破坏性的神经系统疾病，会攻击大脑和脊髓神经细胞。这种疾病也被称为卢格里格氏症，以纪念著名的美国足球运动员卢格里格，他患上了肌萎缩侧索硬化症。肌萎缩一词指的是肌肉逐渐衰弱。这种衰弱是由于神经缓慢而逐渐地被破坏（神经退化）造成的。最终，患者可能无法进食、说话、走动或呼吸。

如何患上肌萎缩侧索硬化症？

大多数人在40至60岁左右患上这种疾病。尽管这种疾病很罕见，每十万人中就有两人患病，但男性患上这种疾病的几率高于女性。

肌萎缩侧索硬化症的确切病因尚不清楚。有时，医生认为这是一种家族遗传性疾病。但大多数病例都是在没有良好家族背景的人群中随机发生的。

• 详情请浏览（ALS发病年龄、危险因素和早期征兆）

肌萎缩侧索硬化症的病因是什么？

神经细胞或神经元是微小的结构，它们在身体和大脑之间来回发送信息和命令，反之亦然。为了使我们的肌肉进行自愿活动或运动，大脑和脊髓会通过这些神经向肌肉发送特定命令。身体中的随意肌（我们可以控制其运动）服从这些命令并在头脑中执行活动。所有这些都发生在几分之一秒内。

对于肌萎缩侧索硬化症患者来说，连接大脑和脊髓与手臂和腿部的长神经纤维会随着时间的推移而退化。神经学家认为这是一种影响上运动神经元（大脑中的神经）和下运动神经元（脑干和脊髓中的神经元）的疾病。人们需要这两种神经元才能让肌肉自主运动。当肌肉不再接收抽搐或收缩的信号时，肌肉就会逐渐变小、变弱（肌肉萎缩）。

• 详情请浏览（肌萎缩侧索硬化症（ALS） – 症状与病因）

肌萎缩侧索硬化症的症状是什么？

与其他神经系统疾病一样，肌萎缩侧索硬化症不会带来明显的疼痛或麻木或刺痛等感觉问题。此外，也不会出现头痛、记忆问题、思维障碍或视力问题。这只是疾病初期的虚弱，随着时间的推移会逐渐恶化。一些常见症状包括：

• 人们可以看到皮肤下的肌束震颤或肌肉抽搐，同时伴有肌肉无力和萎缩。
• 吞咽困难，经常容易被食物噎住。
• 膀胱和肠道问题，排空肠道和膀胱困难，无法随意控制尿液和粪便。
• 言语障碍。
• 呼吸问题。
• 麻痹。

肌萎缩侧索硬化症的病情如何发展？

从出现第一个症状开始，疾病进展如下：

• 肌萎缩侧索硬化症最初表现为轻度肌肉无力。患者可能难以行走、跑步、书写或说话。患者一开始身体某个部位（可能是一只脚）无力，导致足下垂或脚拍打（走路时脚碰到地面）。
• 手部开始无力，难以抓握物品或用手做事。有时，患者可能还会感到面部无力。
• 他们说话困难，有时咀嚼困难。说话可能有点含糊不清，难以理解。最终，患者会失去力量，无法动弹。
• 随着病情的发展，患者甚至会丧失进行基本日常活动的能力，并失去对身体机能的控制。由于言语功能受损，患者无法有效沟通。但患者的精神意识完全正常，因此在情感上很难承受这一切。
• 长期来看，瘫痪是很明显的，发展到胸部肌肉受累，无法呼吸，需要借助呼吸机，多数情况下会因呼吸衰竭而死亡。

如何诊断肌萎缩侧索硬化症？

平均而言，确诊需要大约一年的时间，因为最初，症状可能很难确定。有时，早期进行的测试并不总能显示明确的诊断。但随着肌萎缩侧索硬化症随着时间的推移而发展，患者身体的某些部位会变得虚弱。最初是手臂、腿或脸，随着时间的推移，它开始发展到身体的其他部位。当疾病发展到全身时，真正的残疾就会发生。初步诊断应由专家团队进行。初步评估包括许多不同的测试，例如：

• 神经系统检查以评估肌肉功能、协调性和力量的水平。
• 可以进行肌电图 (EMG) 检查。这是一项通过电击神经来测量神经运作情况的研究。然后用小针头插入皮肤下的肌肉来评估肌肉的运作情况。
• 可能需要进行血液检查和磁共振成像（MRI）研究来评估神经退化的程度。
• 有言语障碍的人应该去看言语治疗师进行评估。
• 有吞咽问题的人应该接受相关评估。

• 详情请浏览（肌萎缩侧索硬化症的诊断过程是怎样的？）

肌萎缩侧索硬化症的治疗策略是什么？

不幸的是，肌萎缩侧索硬化症目前尚无治愈方法。没有治疗方法可以逆转这种疾病，但药物肯定有助于缓解症状。正确的治疗可以提高患者的预期寿命。在康复专家的帮助下，患者可以获得物理治疗、职业治疗和言语治疗的指导。吞咽专家可以帮助咀嚼和吞咽食物。对于有呼吸问题的人，可以安装机械呼吸机。

结论：肌萎缩侧索硬化症是一种罕见但极为严重的疾病。奇怪的是，这种疾病不会影响患者的智力。因此，智力仍然完好无损。有史以来最杰出的物理学家之一斯蒂芬霍金博士在二十多岁时患有这种疾病，但他一生为社会做出了值得称赞的贡献。在多个医学专业的专业人士的帮助下，肌萎缩侧索硬化症患者可以尽其所能提高生活水平并尽可能延长生存期。

经常问的问题

1.对于肌萎缩侧索硬化症患者来说，沟通技巧有哪些？

选择以下环境：

• 保持安静，因为在电视或其他嘈杂环境中交谈会很累。
• 光线充足，增强面对面的交流。

当你说话时：

• 选择一个舒适的姿势和位置，特别是在进行长时间或紧张的谈话时。
• 发言前先确定主题。
• 面对你的听众。说话时看着他们。
• 过度清晰地表达你的讲话。延长元音并夸大辅音，以使其尽可能清晰。
• 慢慢地说。
• 使用短语。尝试每次呼吸说一两个单词或音节。
• 使用电报式的讲话，省略不必要的词语。

考虑使用设备：

• 如果您的声音低沉或柔和，扩音器会有所帮助。
• 如果您想在使用呼吸器时进行交流，电动喉或呼吸管可以为您提供替代空气源。

2.患有肌萎缩侧索硬化症的人如何进行非语言交流？

非语言交流也称为增强和替代交流或AAC。这是一种无需说话的交流方式。肌萎缩侧索硬化症患者可以使用以下技巧进行交流：

• 表情和手势。
• 残留言语或充分利用您剩余的说话能力。

非语言交流有一些好处。它可以帮助您更好地沟通，因为它：

• 让您更加轻松。
• 减少无法沟通所导致的挫败感和压力。
• 减轻讲话的压力。

3.哪些设备可以帮助肌萎缩侧索硬化症患者更清晰地交流？

您的护理团队可以帮助您找到合适的辅助设备。选项包括：

• 扩音器可以增加音量并减少声音疲劳。
• 低技术设备包括笔记本和语言板。它们可以帮助您无需说话即可进行交流。
• 高科技设备包括电子语音增强器和通讯设备。这些计算机配有语音合成器来帮助你说话。
• 腭提升术就像牙齿保持器。它可以提升您的软腭，并在您说话时阻止空气从鼻子中逸出。
• TTY电话中继系统是一种带键盘的电话。您输入要说的内容，中继操作员会将其读给听众听。您可以输入整个消息。或者您可以只输入听众听不懂的单词。

4.朋友和家人如何才能与肌萎缩侧索硬化症患者更好地沟通？

如果您的朋友或亲人说话困难，您可以：

• 提出需要“是”或“否”回答的问题。
• 要求他们重复他们所说的话、说得更慢或者拼出你不明白的单词。
• 重复你理解的句子部分。这样，他们只需要重复你不明白的部分。
• 与他们面对面交谈。在他们说话时看着他们。

5.哪些运动可以帮助肌萎缩侧索硬化症患者？

保持活跃有助于增强肌肉力量和整体健康。您可以采取以下几种方法：

• 有氧运动可以提高心率和呼吸频率，改善心脏健康。它们还可以帮助你的肌肉更好地工作并提高耐力。适度锻炼。如果你感到疲劳，你的肌肉可能会变弱。
• 伸展运动可缓解肌肉痉挛。每天做伸展运动可防止疼痛和僵硬。
• 关节活动范围(ROM) 锻炼可帮助您的关节充分活动。每天进行这些锻炼可防止疼痛和僵硬。

避免进行强化锻炼，例如举重锻炼。这些锻炼不会增强肌肉力量，甚至会使肌肉变得更弱。

6.哪些设备可以帮助肌萎缩侧索硬化症患者更轻松地行动？

可使移动和行走变得更容易的设备包括：

• 踝足矫形器（AFO）是一种稳定踝关节的支架。
• 手杖。
• 颈托可帮助支撑您的头部。
• 沃克。
• 轮椅。

7.我怎样才能改善我的呼吸？

确保及时接种疫苗，包括流感疫苗和Pneumovax®（肺炎疫苗）。您的医疗保健提供者可能会建议您进行肺部治疗，以帮助您更轻松地呼吸。您的治疗团队将监测您的呼吸肌，以诊断呼吸困难的早期迹象。该团队还可以提供呼吸辅助设备，例如：

• 呼气机，一种帮助清除肺部粘液的机器。
• 无创通气。
• 抽吸机清除口腔、咽喉分泌物。

改善呼吸的其他方法包括：

• 避免进食大量食物，因为它们会阻碍横膈膜完全扩张。
• 吃完饭后不要立即躺下。
• 吃健康饮食。
• 睡觉时，用枕头垫高头部，这样腹部器官就不会被挤压到横膈膜旁边。

8.我应该向我的医疗保健提供者询问什么？

如果您被诊断患有肌萎缩侧索硬化症，请咨询您的医生：

• 有哪些治疗方法？
• 什么药物有帮助？
• 我该如何照顾自己？
• 我需要什么类型的治疗？
• 我现在能采取什么措施来减缓病情的进展？

9.肌萎缩侧索硬化症的预期寿命是多少？

确诊后的平均预期寿命为2至5年，但有些患者可能存活数年甚至数十年。约50%的肌萎缩侧索硬化症患者在确诊后至少存活3年或更长时间。约25%的患者存活5年或更长时间，高达10%的患者存活超过10年。

10.肌萎缩侧索硬化症的早期个症状是什么？

早期症状包括：

• 手臂、腿、肩膀或舌头的肌肉抽搐。
• 肌肉痉挛。
• 肌肉紧张和僵硬（痉挛）
• 影响手臂、腿或颈部的肌肉无力。
• 说话含糊不清，带有鼻音。
• 咀嚼或吞咽困难。

11.肌萎缩侧索硬化症通常在什么年龄开始？

大部分患有肌萎缩侧索硬化症的人年龄在40至70岁之间，诊断时的平均年龄为55岁。不过，这种疾病确实发生在二十几岁和三十几岁的人群中。男性患肌萎缩侧索硬化症的几率比女性高20%。

12.可以预防肌萎缩侧索硬化症吗？

目前，肌萎缩侧索硬化症无法预防。但研究人员指出，肌萎缩侧索硬化症与衰老过程有共同之处。他们提出，生活方式措施（如健康饮食和制定个性化锻炼计划）可能有助于预防，但还需要进行更多研究。

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