运动神经元疾病和肌萎缩性侧索硬化症有什么区别

运动神经元疾病（MND）和肌萎缩性侧索硬化症（ALS）有什么区别？

本文解释了为什么运动神经元疾病通常被称为肌萎缩性侧索硬化症，以及神经学家使用的其他术语。

术语运动神经元病 (MND) 包括几种不同的病症，其共同特征是运动神经（称为神经元或有时称为神经元）的过早退化。有两组运动神经元——上运动神经元从大脑向下移动到脊髓，下运动神经元向外分支以供应面部、喉咙、手臂、胸部和腿部的肌肉。两组神经元都倾向于参与MND，但程度不同，这是每个患者的疾病都微妙独特的众多原因之一。

MND在1800年代中后期首次被描述，法国神经学家Jean-Martin Charcot被广泛认为是第一个详细描述的人。他注意到大多数病例的一个共同特征是肌肉萎缩，医学术语是肌萎缩症（字面意思是“缺乏肌肉生长”）。这是下运动神经元退化的一个特征。当受损树枝的供水中断时，由此产生的肌肉萎缩可以被认为是一片枯萎的叶子——肌肉本质上没有任何问题，但当没有来自下运动神经元的电或“营养”输入时，它就会萎缩。

当Charcot继续观察MND患者的脊髓时，他还注意到来自大脑的下行上运动神经元通路的疤痕。这方面的医学术语是侧索硬化（字面意思是脊髓最外层通路的疤痕）。这些通路的损坏会产生一些患者注意到的僵硬（这称为痉挛），并导致神经科医生在检查时可以检测到的过度反射。

就其本身而言，肌萎缩症和侧索硬化症都是可以作为其他几种神经系统疾病的一部分发生的过程。Charcot 的天才在于认识到在MND中这两个过程是同时发生的。他称之为肌萎缩侧索硬化症 (ALS)。几乎没有其他神经系统疾病会同时发生这两个过程。

将近90%的MND患者患有该病的混合ALS形式，因此术语MND和ALS通常用来表示同一事物。在这个庞大的ALS群体中，疾病的表现和发展方式仍然存在巨大差异，无论它最初是从哪里开始的。通过进一步研究，很明显，另外10%的患者倾向于表现出主要是下运动神经元损伤伴有明显的肌肉萎缩，或者仅表现出上运动神经元退化伴有相对较少的肌肉萎缩但明显僵硬。前一组被称为进行性肌肉萎缩症 (PMA)，而后者非常罕见，称为原发性侧索硬化症 (PLS)，以反映光谱的两端。其中一些病例，尤其是患有 PLS 的病例，似乎进展速度要慢得多。

神经科医生有时会通过其他方式对 MND 病例进行分类。一种方法是根据疾病症状所在的部位 – 例如，如果它在言语和吞咽运动神经（由脑干的“灯泡”产生）中，则它被称为延髓型MND。

另一组MND患者患有一种主要影响肩部区域的疾病，被称为“连枷臂”变异型。这些所谓的“区域表型”在其进展模式中遵循一些共同趋势，但迄今为止没有分类系统可以确定地预测个体患者的疾病过程。