目录
- 儿童狼疮性肾炎的症状
- 儿童狼疮性肾炎的原因
- 儿童狼疮性肾炎的危害
- 儿童狼疮性肾炎的诊断方法
- 儿童狼疮性肾炎的治疗方法
狼疮性肾炎 (LN)是儿童系统性红斑狼疮 (SLE) 的常见伴发疾病,在疾病过程中表现出多种症状,从无症状狼疮性肾炎到肾病综合征和急性肾炎综合征。因此,患有SLE的儿童应定期筛查狼疮性肾炎,而对于已确诊狼疮性肾炎的儿童,应定期监测病情。
儿童狼疮性肾炎-症状、原因和治疗方法
儿童狼疮性肾炎的症状
- 无症状“狼疮性肾炎”:尿检正常,肾功能正常,无蛋白尿
- 肾病综合征:蛋白尿>40mg/m2/h,低白蛋白血症<30g/L,水肿,高脂血症
- 急性肾炎综合征:血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压、GFR下降
儿童狼疮性肾炎的原因
- 遗传易感性:狼疮性肾炎患儿多数携带遗传基因,如人类白细胞组织相容抗原(HLA)Ⅱ类基因、凋亡基因及免疫球蛋白受体(FcyRⅡ)基因等。
- 性激素水平:高水平雌激素可能影响B淋巴细胞,产生大量抗ds-DNA抗体,破坏肾脏组织。
- 自身组织抗原变异:紫外线照射、药物、化学物质等可能引起自身组织抗原变异,激发自身免疫损伤。
儿童狼疮性肾炎的危害
- 50%至75%的患者有肾脏受累的SLE患儿会出现肾脏损害,并且超过90%的SLE患儿会在确诊后的2年内所有患有SLE的儿童中,超过90%患有肾脏疾病;诊断后的前2年内。
- 肾脏受累的特点是复发和缓释病程,需要密切监测和及时治疗以防止肾脏损害。
- 肾脏受累的程度通常决定了狼疮儿童的治疗选择。
儿童狼疮性肾炎的筛查方法
确诊儿童狼疮性肾炎通常需要一系列的检查,包括尿液分析、血液测试和肾脏活检。
以下是诊断儿童狼疮性肾炎的主要方法:
- 临床表现:儿童狼疮性肾炎的临床表现多样,从无症状血尿和(或)蛋白尿到肾病综合征,甚至伴有肾功能损害的急进性肾炎不等。
- 实验室检查:
- 血液检查:包括血常规、血沉、补体水平(C3和C4)、循环免疫复合物(CIC)、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(anti-dsDNA)抗体、抗Smith(anti-Sm)抗体等,这些检查有助于评估免疫系统的活性和自身抗体的存在。
- 尿液检查:尿常规和24小时尿蛋白定量检查是评估肾脏受损的重要指标,可以发现蛋白尿、血尿等异常。
- 肾功能检测:包括血清肌酐和尿素氮水平,以评估肾功能。
- 肾脏活检:肾脏活检是诊断狼疮性肾炎的金标准,可以提供关于肾脏病理改变的直接信息,帮助确定疾病的类型和活动性
- 免疫荧光和电子显微镜检查:这些检查通常与肾脏活检一起进行,以进一步分析肾脏组织样本中的免疫复合物沉积和细胞结构变化。
儿童狼疮性肾炎的治疗方法
儿童狼疮性肾炎一旦确诊,治疗的目标是控制炎症、防止肾脏进一步损害,并尽可能恢复肾功能。治疗方案可能包括:
- 药物治疗:治疗通常包括皮质类固醇和其他免疫抑制药物,如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等,以抑制过度的免疫反应。
- 支持性治疗:包括控制高血压、血脂异常,以及预防感染等并发症。
- 干细胞治疗:通过干细胞注射能够使患者显著改善患者的症状,降低蛋白尿,并改善肾功能。此外,干细胞治疗在减少免疫抑制药物的使用、提高生活质量方面也显示出潜力。
- 定期监测:需要定期监测肾功能和SLE的活动性,以评估治疗效果和调整治疗方案。
总结
面对儿童狼疮性肾炎,家长和医疗团队的共同努力至关重要。通过早期诊断、积极治疗和细心护理,可以显著提高孩子的生活质量,帮助他们克服疾病带来的挑战,享受健康快乐的童年。
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