由于多种原因会导致发育中的大脑受到损伤,并表现为不同的临床表现和严重程度,因此已根据运动障碍的类型、受累区域和损伤程度在不同的标题下对其进行了描述。
根据运动障碍的类型,脑瘫分为痉挛型、运动障碍型和共济失调型。
1. 痉挛型脑瘫主要病变在锥体系,是临床上最常见的脑瘫类型。以肌紧张亢进、肌肉痉挛为主要特征,按痉挛程度可分为轻、中、重3级。一般新生儿窒息与低体重儿易患该型脑瘫,占脑瘫患儿的60%~70%。
2. 不随意运动型脑瘫主要病变在大脑深部基底核及锥外系,以出现不随意运动为主要临床特征。表现为手足徐动颤、扭转痉挛、舞蹈样动作和肌张力不全等。该型脑瘫由于损范围广,颜面肌肉、舌肌、发音器官肌肉都有不同程度的受累故患儿常伴有发声、构音及语言障碍;有的患儿表现张口、流涎及摄食障碍;有的患儿因颜面肌肉不规则地局部收缩,可表现为面部表情怪异。
3. 共济失调型脑瘫病变主要在小脑,以运动时出现震颤为特征。
4. 肌张力低下型脑瘫临床主要表现为缺乏抗重力伸展能力,患儿肌肉呈低紧张状态,多为某些类型脑摊的早期表现,1岁以后肌张力逐渐增强,可变为痉挛型脑瘫或手足徐动型脑瘫。
5. 强直型脑瘫主要病变在锥体外系,临床特点为伸肌和曲肌肌张力均增强,被动运动时有抵抗,呈均匀的铅管状或齿轮状。
6. 混合型脑瘫在患儿身上同时有两种类型以上脑瘫的特点。临床上最多见于痉挛型脑瘫与手足徐动型脑瘫的混合型脑瘫。
按瘫痪部位分类,可分为身体一侧或双侧受累,即四肢瘫痪、偏瘫、双侧瘫痪和单侧瘫痪,双侧瘫痪最常见,其次是偏瘫 (20-30%) 和四肢瘫痪 ( 10–15%) (图1)。
1. 四肢瘫指双上肢、双下肢及躯干都发生瘫痪,多为重症患儿。
2. 双瘫为四肢瘫的一种类型指双下肢瘫痪重、躯干与上肢较轻,为脑瘫的典型类型。
3. 截瘫指双下肢局限性瘫痪。但上肢或躯干完全正常,是极少见的。
4. 偏瘫指一侧上肢、下肢、躯干的瘫痪,般上肢瘫痪比较明显。
5. 双重偏瘫为四肢瘫的一种特殊类型指一侧上、下肢障碍重于另一侧上、下肢或上肢瘫痪重于下肢。
6. 双重瘫是四肢瘫的一种特殊类型指双侧上肢障碍重于双侧下肢的瘫痪。这种类型多见于手足徐动型脑瘫。
7. 三肢瘫指患儿三个肢体均有障碍,一般为双下肢加个上肢。
8. 单瘫指只有一个肢体的瘫痪,临床较少见。
在四肢瘫痪CP中,所有四个肢体都会受到影响。在这种情况下,手比腿受到的影响更大,这是由于围产期急性缺氧窒息、大脑过度囊性变性以及多小脑回和脑裂畸形等发育异常所致。该病症表现为四肢自主运动受限、假性延髓征、食物意外进入气道、吞咽困难、视神经萎缩、癫痫发作和严重的智力异常。
在偏瘫CP中,手部功能主要受到影响。下肢的足背屈和厌恶严重受损。屈肌痉挛增加、感觉异常、癫痫发作和视力问题是常见的发现。在双歧杆菌中,CP囊性脑室周围白质软化是早产儿最常见的神经学特征。在偏瘫性CP的情况下,只有身体的一侧受到屈肌高张力和感觉丧失的影响。除此之外,与腿相比,手部功能严重受损。在足部,背屈和外翻受到影响。成熟和早产儿都有发生偏瘫性CP的风险。
通常,CP是根据 Ingram和Hagbergs分类法进行分类的;然而,欧洲脑瘫监测 (SCPE) 已将CP简化为痉挛型、共济失调型和运动障碍型(表3) 。
Ingram根据神经系统症状的位置和严重程度对CP进行分类。他将脑瘫分为双瘫、偏瘫、四肢瘫、共济失调、运动障碍和混合型。然而,Hagberg将CP分为痉挛、运动障碍综合征和共济失调。
痉挛综合征的发生是由于大脑受损并跟踪控制运动。可分为单瘫、偏瘫、三瘫、四肢瘫和痉挛性双瘫。由于皮层下结构的损伤会出现运动障碍症状,而由于小脑损伤会出现共济失调症状,将CP分为痉挛,影响身体的一侧或两侧,涉及不自主运动伴音调改变或舞蹈手足徐动症运动的运动障碍,以及共济失调。大约 80%的CP病例被发现是痉挛的。在这种情况下,痉挛性CP的特点是肌肉张力增加和反射增加。它已根据涉及的领域分为单边或双边。
SCPE是指运动障碍性CP,占CP病例的10%到20%,表现为不自主、不受控制、重复、有时是刻板的运动,伴有肌张力波动。肌肉张力增强的错误姿势被定义为肌张力障碍;伴有肌张力减退的快速、不受控制和扭曲的运动称为舞蹈手足徐动症。
另一方面,共济失调性CP占CP病例的5-10%,表现为肌张力减退的协调性丧失。在某些儿童中,发育中的大脑的不同部位可能会受到损伤,这会导致他们出现两种或多种类型的脑瘫同时出现的症状。这种类型称为混合CP,占所有案例的15.4%。混合型最常见的症状是痉挛和手足徐动症的组合。