儿童狼疮性肾炎-症状、原因和治疗方法

目录

• 儿童狼疮性肾炎的症状
• 儿童狼疮性肾炎的原因
• 儿童狼疮性肾炎的危害
• 儿童狼疮性肾炎的诊断方法
• 儿童狼疮性肾炎的治疗方法

狼疮性肾炎 (LN)是儿童系统性红斑狼疮 (SLE) 的常见伴发疾病，在疾病过程中表现出多种症状，从无症状狼疮性肾炎到肾病综合征和急性肾炎综合征。因此，患有SLE的儿童应定期筛查狼疮性肾炎，而对于已确诊狼疮性肾炎的儿童，应定期监测病情。

儿童狼疮性肾炎的症状

• 无症状“狼疮性肾炎”：尿检正常，肾功能正常，无蛋白尿
• 肾病综合征：蛋白尿>40mg/m2/h，低白蛋白血症<30g/L，水肿，高脂血症
• 急性肾炎综合征：血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压、GFR下降

儿童狼疮性肾炎的原因

• 遗传易感性：狼疮性肾炎患儿多数携带遗传基因，如人类白细胞组织相容抗原(HLA)Ⅱ类基因、凋亡基因及免疫球蛋白受体(FcyRⅡ)基因等。
• 性激素水平：高水平雌激素可能影响B淋巴细胞，产生大量抗ds-DNA抗体，破坏肾脏组织。
• 自身组织抗原变异：紫外线照射、药物、化学物质等可能引起自身组织抗原变异，激发自身免疫损伤。

儿童狼疮性肾炎的危害

• 50%至75%的患者有肾脏受累的SLE患儿会出现肾脏损害，并且超过90%的SLE患儿会在确诊后的2年内所有患有SLE的儿童中，超过90%患有肾脏疾病；诊断后的前2年内。
• 肾脏受累的特点是复发和缓释病程，需要密切监测和及时治疗以防止肾脏损害。
• 肾脏受累的程度通常决定了狼疮儿童的治疗选择。

儿童狼疮性肾炎的筛查方法

确诊儿童狼疮性肾炎通常需要一系列的检查，包括尿液分析、血液测试和肾脏活检。

以下是诊断儿童狼疮性肾炎的主要方法：

• 临床表现：儿童狼疮性肾炎的临床表现多样，从无症状血尿和（或）蛋白尿到肾病综合征，甚至伴有肾功能损害的急进性肾炎不等。
• 实验室检查：
  • 血液检查：包括血常规、血沉、补体水平（C3和C4）、循环免疫复合物（CIC）、抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（anti-dsDNA）抗体、抗Smith（anti-Sm）抗体等，这些检查有助于评估免疫系统的活性和自身抗体的存在。 
  • 尿液检查：尿常规和24小时尿蛋白定量检查是评估肾脏受损的重要指标，可以发现蛋白尿、血尿等异常。 
  • 肾功能检测：包括血清肌酐和尿素氮水平，以评估肾功能。
• 肾脏活检：肾脏活检是诊断狼疮性肾炎的金标准，可以提供关于肾脏病理改变的直接信息，帮助确定疾病的类型和活动性
• 免疫荧光和电子显微镜检查：这些检查通常与肾脏活检一起进行，以进一步分析肾脏组织样本中的免疫复合物沉积和细胞结构变化。

儿童狼疮性肾炎的治疗方法

儿童狼疮性肾炎一旦确诊，治疗的目标是控制炎症、防止肾脏进一步损害，并尽可能恢复肾功能。治疗方案可能包括：

• 药物治疗：治疗通常包括皮质类固醇和其他免疫抑制药物，如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，以抑制过度的免疫反应。
• 支持性治疗：包括控制高血压、血脂异常，以及预防感染等并发症。
• 干细胞治疗：通过干细胞注射能够使患者显著改善患者的症状，降低蛋白尿，并改善肾功能。此外，干细胞治疗在减少免疫抑制药物的使用、提高生活质量方面也显示出潜力。
• 定期监测：需要定期监测肾功能和SLE的活动性，以评估治疗效果和调整治疗方案。

总结

面对儿童狼疮性肾炎，家长和医疗团队的共同努力至关重要。通过早期诊断、积极治疗和细心护理，可以显著提高孩子的生活质量，帮助他们克服疾病带来的挑战，享受健康快乐的童年。

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