帕金森病是什么病丨症状、5个阶段、遗传和治疗

目录

• 关于帕金森病你需要知道的事情
• 什么是帕金森病？
• 帕金森病的早期体征和症状是什么？
• 帕金森病后期的继发性体征和症状是什么？
• 需要了解的事情症状/体征成因
• 帕金森病的病因是什么？
• 帕金森病是遗传性的（遗传的）吗？
• 谁会患上帕金森病，在什么年龄？
• 帕金森病的五个阶段是什么？
• 哪些程序和测试可以诊断帕金森病？
• 帕金森病的治疗方法是什么？
• 帕金森病的预后和预期寿命如何？
• 你能预防帕金森病吗？
• 还有哪些其他疾病具有与帕金森病相似的症状和体征？
• 人们如何学会应对帕金森病？

关于帕金森病你需要知道的事情

帕金森病是一种神经退行性疾病，由于产生多巴胺的脑细胞丧失，导致运动功能进行性恶化。

帕金森氏病的病因尚不清楚，但研究人员推测遗传和环境因素都参与其中；一些基因与这种疾病有关。

主要症状包括：

• 震颤
• 刚性
• 缓慢
• 平衡受损
• 疾病晚期步态缓慢

一些次要症状包括：

• 焦虑
• 沮丧
• 失智

大多数帕金森病患者在60岁或以上时被确诊，但也有早发性帕金森病。

帕金森氏病存在多种分期系统。帕金森病基金会支持5个阶段，其中包括：

• 第1阶段:症状轻微，不会影响人的生活质量。
• 第2阶段:症状恶化，日常活动变得更加困难，需要更多时间才能完成。
• 第3阶段:被认为是帕金森病的中期。个人失去平衡，移动更慢，摔倒很常见。症状影响日常活动，例如穿衣、进食和刷牙。
• 第4阶段:症状变得严重，个人需要帮助行走和进行日常活动。
• 第5阶段:是帕金森病的最晚期。个人无法行走，需要全职生活帮助。

通过适当的治疗，大多数患有帕金森病的人都可以过上长寿、富有成效的生活。预期寿命与未患此病的人大致相同。

什么是帕金森病？

帕金森病是第二常见的神经退行性疾病和最常见的运动障碍。帕金森氏病的特征是进行性肌肉控制丧失，这导致在休息时四肢和头部颤抖、僵硬、缓慢和平衡受损。随着症状恶化，行走、说话和完成简单任务可能会变得困难。

帕金森病的进展和受损程度因人而异。许多患有帕金森病的人过着充实的生活，而其他人则更快地变得残疾。帕金森氏症的并发症，例如跌倒相关的伤害或肺炎。然而，对患有和未患有帕金森病的专利人群的研究表明，患有这种疾病的人的预期寿命与一般人群大致相同。

大多数患帕金森病的人都在60岁或以上。由于总体预期寿命正在上升，未来患有帕金森病的人数将会增加。成人型帕金森病最常见，但早发型帕金森病（21-40岁发病）和青少年型帕金森病（21岁前发病）也可能发生。

帕金森病的描述可以追溯到公元前5000年。大约在那个时候，一种称为Kampavata疾病的古印度文明用一种植物的种子来治疗它，这种植物的种子含有治疗水平的左旋多巴。帕金森病是以英国医生詹姆斯·帕金森的名字命名的，他在1817年首先详细描述了这种疾病，称为“颤抖性麻痹”。

帕金森病的早期体征和症状是什么？

主要症状包括：震颤、僵硬、行动迟缓、平衡受损、疾病晚期步态缓慢

帕金森病的主要症状都与自主和非自主运动功能有关，通常从身体的一侧开始。症状起初很轻微，会随着时间的推移而进展。有些人比其他人受影响更大。

研究表明，到出现主要症状时，帕金森病患者大脑中会损失60%至80%或更多的多巴胺生成细胞。特征性运动症状包括：

• 颤抖：手指、手、手臂、脚、腿、下巴或头部颤抖。通常，震颤会在休息时发生，但不会在参与任务时发生。当一个人兴奋、疲倦或有压力时，震颤可能会恶化。
• 僵硬：四肢和躯干的僵硬，在运动过程中可能会增加。僵硬可能会产生肌肉酸痛。失去精细的手部动作会导致手写狭窄（小字症），并可能使进食困难。
• 运动迟缓：随意运动缓慢。随着时间的推移，开始运动和完成运动可能会变得困难。运动迟缓和僵硬也会影响面部肌肉，导致面无表情、“面具般”的外观。
• 姿势不稳：反射受损或丧失会导致难以调整姿势以保持平衡。姿势不稳定可能导致跌倒。
• 帕金森病步态：帕金森病进展较快的患者会出现独特的拖着步态，弯腰，手臂摆动减弱或消失。开始行走和转弯可能变得困难。个人可能会在大步前进时僵住，并且在行走时看起来会向前倒下。

帕金森病后期的继发性体征和症状是什么？

虽然帕金森病的主要症状与运动有关，但肌肉控制的逐渐丧失和大脑的持续损伤会导致继发症状。这些继发症状的严重程度各不相同，并不是每个患有帕金森病的人都会经历所有这些症状，可能包括：

• 焦虑、不安全感和压力
• 困惑
• 记忆丧失
• 痴呆症（在老年人中更常见）
• 便秘
• 沮丧
• 吞咽困难和流涎过多
• 嗅觉减退
• 出汗增多
• 勃起功能障碍(ED)
• 皮肤问题
• 语速变慢、声音变小、声音单调
• 尿频/尿急

帕金森病的病因是什么？

一种叫做多巴胺的物质充当两个大脑区域（黑质和纹状体）之间的信使，以产生平稳、受控的运动。帕金森氏症的大多数运动相关症状是由于黑质中产生多巴胺的细胞丢失导致多巴胺缺乏引起的。当多巴胺含量过低时，黑质和纹状体之间的沟通变得无效，运动就会受损；多巴胺流失得越多，与运动相关的症状就越严重。大脑中的其他细胞也会在一定程度上退化，并可能导致帕金森病的非运动相关症状。

尽管众所周知缺乏多巴胺会导致帕金森病的运动症状，但尚不清楚为什么产生多巴胺的脑细胞会恶化。

• 遗传学和病理学研究表明，各种功能失调的细胞过程、炎症和压力都会导致细胞损伤。
• 此外，在帕金森病患者的许多脑细胞中发现了称为路易体的异常团块，其中含有蛋白质α-突触核蛋白。这些团块在帕金森病方面的功能尚不清楚。

一般而言，科学家怀疑多巴胺流失是遗传和环境因素共同作用的结果。

帕金森病的五个阶段是什么？

研究人员可能不同意帕金森病的阶段数（范围从3-5个阶段）。然而，他们都同意这种疾病是一种进行性疾病，其症状通常出现在一个阶段，并可能重叠或出现在另一个阶段。所有分期命名系统的分期数值增加反映了疾病严重程度的增加。帕金森基金会使用的五个阶段是：

• 第一阶段：轻度症状（震颤和/或运动症状，如走路时摆动手臂）不影响日常活动，发生在身体的一侧。
• 第二阶段：症状因行走困难而恶化，身体两侧均受到影响。
• 第三阶段：主要症状随着失去平衡和运动缓慢而恶化。
• 第四阶段：症状严重需要帮助；通常一个人不能独自生活。
• 第五阶段：所有活动都需要照顾者；患者可能无法站立或行走，可能卧床不起，还可能出现幻觉和妄想。

帕金森病是遗传性的（遗传的）吗？

大多数患有帕金森病的人都是特发性的，这意味着它偶尔出现，原因不明。然而，一些被诊断患有帕金森病的人也有家人患有这种疾病。通过研究患有遗传性帕金森病的家庭，科学家们已经确定了几个与这种疾病相关的基因。研究这些基因有助于了解帕金森病的病因，并可能导致新的治疗方法。

到目前为止，已经确定了五个与帕金森病明确相关的基因。

1. SNCA（突触核蛋白，淀粉样蛋白前体的α非A4成分）：SNCA 产生蛋白质α-突触核蛋白。在帕金森病患者的脑细胞中，这种蛋白质聚集成称为路易体的团块。在早发性帕金森病中发现了SNCA基因的突变。
2. PARK2（帕金森氏病常染色体隐性遗传，幼年2型）：PARK2基因产生蛋白质帕金。PARK2基因的突变主要发生在患有青少年帕金森病的个体中。Parkin通常帮助细胞分解和回收蛋白质。
3. PARK7（帕金森病常染色体隐性遗传，早发性7）：PARK7突变见于早发性帕金森病。PARK7基因产生DJ-1蛋白，可以保护细胞免受氧化应激。
4. PINK1（PTEN诱导的推定激酶1）：该基因的突变见于早发性帕金森病。PINK1制造的蛋白质的确切功能尚不清楚，但它可以保护细胞内称为线粒体的结构免受压力。
5. LRRK2（富含亮氨酸的重复激酶2）：LRRK2生成蛋白质dardarin。LRRK2基因的突变与迟发性帕金森病有关。

其他几个染色体区域和基因GBA（葡糖苷酶β酸）、SNCAIP（突触核蛋白α相互作用蛋白）和UCHL1（泛素羧基末端酯酶L1）也可能与帕金森病有关。

谁会患上帕金森病，在什么年龄？

• 年龄是帕金森病发生和发展的最大危险因素。大多数患帕金森病的人都超过60岁。
• 男性受影响的频率是女性的1.5至2倍。
• 由于该疾病的家族史，少数人的风险增加。
• 头部外伤、疾病或接触杀虫剂和除草剂等环境毒素可能是危险因素。

哪些程序和测试可以诊断帕金森病？

帕金森病的早期准确诊断对于制定良好的治疗策略以尽可能长时间地维持高质量的生活非常重要。然而，没有确定诊断帕金森病的测试（除非在个人去世后）。

帕金森病的诊断——尤其是在早期阶段——可能具有挑战性，因为它与相关的运动障碍和其他具有帕金森样症状的疾病相似。个体有时可能被误诊为患有另一种疾病，有时具有帕金森样症状的个体可能被错误诊断为患有帕金森病。因此，重要的是定期重新评估处于早期阶段的个体，以排除可能导致症状的其他情况。

专门研究运动障碍的神经科医生将能够做出最准确的诊断。初步评估是根据病史、神经学检查和出现的症状进行的。对于病史，重要的是要知道其他家庭成员是否患有帕金森病，已经或正在服用什么类型的药物，以及以前是否接触过毒素或反复头部外伤。神经学检查可能包括对涉及手的协调、行走和精细运动任务的评估。

已经发表了一些指南来帮助诊断帕金森氏病。这些包括Hoehn和Yahr量表和统一帕金森病评定量表。测试用于测量心智能力、行为、情绪、日常生活活动和运动功能。它们在初步诊断、排除其他疾病以及监测疾病进展以做出治疗调整方面非常有帮助。有时也会进行脑部扫描和其他实验室检查，主要是为了检测其他类似于帕金森病的疾病。

如果出现以下情况，帕金森病的诊断可能性更大：

1. 至少存在三种主要症状中的两种（休息时震颤、肌肉僵硬和行动迟缓）
2. 症状的发作始于身体的一侧
3. 症状不是由控制运动的区域的药物或中风等继发性原因引起的
4. 左旋多巴可显着改善症状

帕金森病的治疗方法是什么？

目前尚无治愈帕金森病的疗法。有几种疗法可用于延迟运动症状的发作和改善运动症状。所有这些疗法都旨在通过替代多巴胺、模拟多巴胺或通过抑制多巴胺分解来延长多巴胺的作用来增加大脑中多巴胺的数量。研究表明，非运动阶段的早期治疗可以延缓运动症状的发作，从而延长生活质量。

治疗帕金森病最有效的药物是左旋多巴 ( Sinemet )，它在大脑中转化为多巴胺。然而，由于左旋多巴的长期治疗会导致令人不快的副作用（对每次剂量的反应缩短、痛性痉挛和不自主运动），因此它的使用通常会延迟到运动障碍更严重时才使用。左旋多巴经常与卡比多巴(Sinemet) 一起开处方，这可以防止左旋多巴在到达大脑之前被分解。与卡比多巴联合治疗可降低左旋多巴剂量，从而减少副作用。

在帕金森病的早期阶段，模拟多巴胺作用的物质（多巴胺激动剂）和减少多巴胺分解的物质（单胺氧化酶 B型 (MAO-B) 抑制剂）可以非常有效地缓解运动症状。这些制剂令人不快的副作用很常见，包括身体组织积液引起的肿胀、嗜睡、便秘、头晕、幻觉和恶心。

对于一些患有严重的、几乎无法控制的运动症状的人，手术可能是一种选择。在深部脑刺激(DBS) 中，外科医生植入电极以刺激参与运动的大脑区域。在另一种类型的手术中，大脑中引起帕金森病症状的特定区域被破坏。

干细胞治疗帕金森

已探索的另一种方法是使用源自干细胞的多巴胺生成细胞。虽然干细胞疗法具有巨大的潜力，但在此类细胞在帕金森病的治疗中具有治疗价值之前，还需要进行更多的研究。

目前，国际上开展干细胞治疗帕金森的临床试验包括三个方向——

• 间充质干细胞的临床试验

间充质干细胞疗效的发挥可能主要依赖其分泌特性而不是分化特性，可能改善帕金森症状，但疗效并未达到预期且不持续。增强多巴胺分泌的工程化间充质干细胞是一个方向。

• 神经干细胞的临床试验

神经干细胞移植（含fVM移植）可能成为帕金森病的治疗方法。大量使用胎儿神经干细胞移植的临床前和临床研究，也证明了神经干细胞可能是帕金森病可行方案，但还存在一定的伦理和临床应用限制。

• 多能干细胞的临床试验

细胞替代治疗，通过移植功能成熟的、多巴胺能神经细胞，增加多巴胺浓度。临床试验可使用多能干细胞 （包括hESC、HLA-iPSC和自体iPSC） 衍生的多巴胺祖细胞移植 。

除了药物治疗和手术外，一般生活方式的改变（休息和锻炼）、物理治疗、职业治疗和言语治疗也可能有益。

帕金森病的预后和预期寿命如何？

帕金森病症状和体征的严重程度因人而异，无法预测疾病进展的速度。

• 帕金森病本身不是致命疾病，平均预期寿命与未患此病的人相似。
• 肺炎、坠落相关伤害和窒息等继发性并发症可导致死亡。
• 许多治疗方案可以减轻一些症状并延长生活质量。

你能预防帕金森病吗？

科学家们目前认为，帕金森病是由遗传易感性和暴露于毒素、疾病和创伤等环境因素的复杂组合引发的。由于确切原因尚不清楚，帕金森病目前无法预防。

还有哪些其他疾病具有与帕金森病相似的症状和体征？

在其早期阶段，帕金森病可能类似于许多其他具有帕金森样症状的病症，称为帕金森病。这些条件包括：

• 多系统萎缩
• 进行性核上性麻痹
• 皮质基底节变性，
• 路易体痴呆
• 中风
• 脑炎（大脑发炎）
• 头部外伤

阿尔茨海默病和原发性侧索硬化症也可能被误认为是帕金森病。其他类似的病症包括特发性震颤、肌张力障碍性震颤、血管性帕金森症和药物诱发的帕金森症。

人们如何学会应对帕金森病？

尽管帕金森病进展缓慢，但它最终会影响生活的方方面面——从社交活动、工作到基本的日常生活。接受逐渐丧失独立性可能很困难。充分了解这种疾病可以减少对未来的焦虑。

许多支持团体为帕金森病患者及其家人提供有关如何应对这种疾病的宝贵信息。当地团体可以提供情感支持以及关于在哪里可以找到经验丰富的医生、治疗师和相关信息的建议。与医疗保健专业人员保持密切联系以监测疾病的进展并调整治疗以维持最高生活质量也非常重要。

参考资料：

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<http://www.parkinson.org/Understanding-Parkinsons/What-is-Parkinsons/Stages-of-Parkinsons>

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