什么是系统性红斑狼疮-狼疮的症状有哪些？

什么是狼疮？

狼疮是一种免疫系统疾病。当人们谈论“狼疮”时，他们通常指的是最常见的类型，即系统性红斑狼疮 (SLE)。

您的免疫系统可以保护您的身体免受感染。但是当您患有狼疮时，您的免疫系统会攻击您自己的组织。这会导致组织损伤和疾病。 

狼疮的症状

狼疮的症状因人而异  。有些人只有一些症状，而其他人则有很多。

狼疮会影响您身体的任何部位。常见症状包括：

• 关节疼痛（关节痛）
• 发烧高于100F
• 关节肿胀 （关节炎）
• 持续或严重的疲劳
• 皮疹
• 脚踝肿胀
• 深呼吸时胸部疼痛（胸膜炎）
• 脸颊和鼻子出现蝴蝶状皮疹（颧骨皮疹）
• 脱发
• 对太阳或其他光线敏感
• 癫痫发作
• 口腔或鼻腔溃疡
• 寒冷或压力大时手指或脚趾苍白或发紫（雷诺现象）

狼疮并发症有哪些？

许多患有活动性狼疮的人通常会感到不适。他们发烧、 体重减轻和疲劳。当他们的免疫系统攻击某个器官或身体的某个部位时，他们也会有更具体的问题。狼疮会影响这些身体部位：

• 皮肤：皮肤问题在狼疮中很常见。脱发和口腔溃疡也是如此 。如果您患有一种称为盘状狼疮的类型，您会出现大的、红色的、圆形的皮疹，这些皮疹可能会留下疤痕。阳光通常会刺激皮疹。一种称为亚急性皮肤红斑狼疮的常见狼疮皮疹在您外出晒太阳后通常会更严重。你的胳膊、腿和躯干上可能都有它。一种罕见但严重的狼疮皮疹称为大疱性狼疮皮疹，会引起大水泡。
• 关节：关节炎在狼疮患者中很常见。它会引起疼痛，伴有或不伴有肿胀。早上僵硬和疼痛可能会更严重。关节炎可能只会持续几天或几周，也可能是永久性的。通常不会很严重。
• 肾脏：多达一半的狼疮患者会出现肾脏问题。它们可能很危险。如果您还有其他狼疮症状，例如疲劳、关节炎、皮疹、发烧和体重减轻，则更有可能出现这些问题。但当您没有任何其他症状时，它们也可能发生。
• 血液：狼疮患者的红细胞、 白细胞或血小板（有助于凝血的颗粒）数量可能低到危险的程度 。

血细胞计数的变化可能导致 疲劳（红细胞计数低，也称为贫血）、严重感染（白细胞计数低）或容易瘀伤或出血（血小板计数低）。但是很多人没有低血细胞计数的症状。定期验血以发现这些问题很重要。

血块在狼疮患者中更常见。它们通常发生在您的腿部（称为深静脉血栓形成或DVT）、 肺部 （称为肺栓塞或PE），有时也发生在您的大脑（中风）。这些凝块可能与您的身体产生抗磷脂 (APL) 抗体的方式有关。这些是不寻常的蛋白质，可能会使您的血液更容易凝结。

• 大脑和脊髓。 狼疮很少会导致大脑出现问题。您可能会出现精神错乱、 抑郁或癫痫发作。当它影响您的脊髓（横贯性脊髓炎）时，狼疮会导致麻木和无力。
• 心肺。心脏和肺部问题通常是由  覆盖心脏（心包膜）和肺部（胸膜）的组织发炎引起的。当这些部位发炎时，您可能会出现胸痛、心跳不均以及肺部（胸膜炎或胸膜炎）和心脏（心包炎）周围积液。您的心脏瓣膜和肺本身也会受到影响，导致呼吸急促。 

狼疮的原因

医生不知道狼疮的确切病因。但他们认为某些东西——或某些东西的组合——会触发你的免疫系统攻击你的身体。这就是为什么大多数治疗旨在削弱您的免疫系统。导致这种错误免疫反应的因素尚不清楚，但科学家认为它们包括：

基因。几乎没有证据表明特定基因会直接导致狼疮，但有些基因似乎会增加患该病的风险。例如，某些种族的人——西班牙裔、美洲原住民、非洲人、亚洲人、太平洋岛民——更容易患狼疮，这可能是由于共享基因。

不过，似乎很清楚基因不足以引起这种疾病。即使在同卵双胞胎（具有相同的基因）中，其中一个双胞胎患有狼疮，另一个双胞胎患此病的可能性也仅比正常人高30%左右。 

激素（也许）。女性比男性更容易患狼疮。此外，当雌激素较高时，狼疮症状似乎会在月经前和怀孕期间加重。

但是避孕药和激素替代疗法等含有雌激素的药物似乎不会增加患狼疮的风险。科学家们正试图找出激素和狼疮之间的联系（如果有的话），以及为什么女性似乎更容易患上这种疾病。

环境。可能很难确定您周围的哪些事物是狼疮的病因。但有一些因素科学家们非常怀疑。这些包括：

• 香烟烟雾
• 二氧化硅，一种地壳中的常见矿物质，存在于沙子、石头、混凝土和砂浆中
• 汞
• 包括 Epstein-Barr、带状疱疹和巨细胞病毒在内的病毒
• 紫外线灯
• 压力  

药物。一些处方药如肼苯哒嗪和普鲁卡因胺可引起狼疮。停止服药后，症状通常会好转。

其他危险因素。还有许多其他因素可能使您更容易患上狼疮，例如：

• 性别。90%的被诊断出患有这种疾病的人是女性。
• 年龄。14至45岁的女性最常受到影响。
• 家史。狼疮有时会影响一个以上的家庭成员。但只有大约10%的狼疮患者有近亲患此病。

狼疮的类型有哪些？

狼疮的主要类型是：

• 系统性红斑狼疮 (SLE)。这是最常见的狼疮形式，免疫系统故障引起的炎症会导致许多器官或器官系统发炎。
• 狼疮性肾炎。这是由系统性红斑狼疮引起的肾脏炎症。
• 皮肤狼疮。在这里，您的错误免疫反应会导致皮疹或病变。
• 药物性狼疮。药物会导致这种类型的狼疮。停药后症状可能会停止。
• 新生儿狼疮：这种形式的狼疮发生在母亲患有系统性红斑狼疮的婴儿身上。

狼疮诊断标准

您的医生会根据您的症状和血液检查寻找疾病的关键体征。

美国风湿病学会有一份清单可以帮助医生诊断狼疮。如果您同时或先后满足11项标准中的至少4项，则您可能患有狼疮：

1. 颧骨皮疹，脸颊上的“蝴蝶”皮疹。
2. 导致疤痕形成的盘状皮疹、红色、鳞状皮肤斑块。
3. 光敏性，皮肤对阳光的反应或敏感性。
4. 口腔溃疡。
5. 关节炎、疼痛、 炎症或关节肿胀。
6. 肾脏问题，尿液中有红细胞或额外蛋白质（蛋白尿）。
7. 神经系统问题、癫痫发作或精神病。
8.  肺部周围组织（胸膜炎）或心脏周围组织（心包炎）发炎。
9. 血液疾病，红细胞计数低（贫血）、白细胞计数低（白细胞减少症）、淋巴细胞减少（淋巴细胞减少症）或血小板减少（血小板减少症）。
10. 免疫系统疾病，包括某些细胞或蛋白质，或梅毒检测假阳性 。
11. 血液检查异常，抗核抗体 (ANA) 呈阳性。

抗核抗体试验

您的身体会产生称为抗体的蛋白质，以应对细菌和病毒等入侵者。ANA 靶向细胞核中的某些物质。当你的免疫系统对你自己的组织起作用时，你有很多。

ANA测试是发现包括狼疮在内的自身免疫性疾病的灵敏工具。它测量您的血液必须稀释多少次才能获得不含任何抗体的样本。

ANA测试呈阳性是否意味着我患有狼疮？

不必要。ANA测试在大多数狼疮患者中呈阳性，但在许多患有另一种自身免疫性疾病或没有任何疾病的人中也可能呈阳性。仅ANA检测呈阳性不足以让您的医生诊断出狼疮。您还需要至少三个其他标准。

狼疮治疗的方法有哪些？

您的狼疮治疗将取决于几个因素，包括您的年龄、您的整体健康状况、您的病史、您身体的哪个部位受到影响，以及您的情况有多严重。

由于狼疮会随着时间的推移发生变化，因此定期去看医生很重要，例如风湿病专家。

一些轻症患者不需要治疗。那些有更严重症状（如肾脏问题）的人可能需要强效药物治疗。治疗狼疮的药物包括：

• 本利斯塔（贝利木单抗）。 这种药物是一种生物制剂，这意味着它模仿天然蛋白质。它通过靶向可能导致狼疮的蛋白质来削弱您的免疫系统。
• CellCept  （霉酚酸酯）。越来越多的医生正在使用这种药物来治疗严重的狼疮症状，尤其是在服用过 Cytoxan 的人中。它对您的免疫系统有效。
• Cytoxan  （环磷酰胺）。这种化疗药物还会削弱您的免疫系统。它治疗严重形式的狼疮，例如影响肾脏或大脑的狼疮。
• Imuran （硫唑嘌呤）。这可以治疗狼疮的严重症状。它最初用于防止器官移植后的排斥反应。
• Plaquenil （羟氯喹）。该药有助于控制轻度狼疮相关问题，例如皮肤和关节疾病。它还可以防止症状发作。
• Rheumatrex （甲氨蝶呤）。另一种  削弱免疫系统的化疗药物。越来越多的医生将其用于治疗皮肤病、关节炎和其他使用羟氯喹或低剂量类固醇泼尼松等药物治疗效果不佳的疾病 。
• 利妥昔单抗 （利妥昔单抗）。一种治疗淋巴瘤和类风湿性关节炎的生物制剂。如果您有其他治疗无法消除的严重症状，您可以服用它。
• Saphnelo （anifrolumab-fnia）。这种较新的可注射免疫抑制剂用于治疗接受标准治疗的中度至重度 (SLE) 成年患者。
• 类固醇。您可以将类固醇药膏直接涂在皮疹上。它们通常安全有效，尤其是对于轻度皮疹。低剂量的类固醇乳膏或药丸可以缓解轻度或中度狼疮症状。 如果狼疮影响您的内脏器官，您也可以服用更高剂量的类固醇。但高剂量也最有可能产生副作用。

狼疮替代疗法

有些人使用补充或替代疗法来缓解狼疮症状。但没有证据表明它们中的任何一种都能治疗或治愈这种疾病。一些草药补充剂甚至可以与处方药相互作用或使您的症状恶化。在开始任何治疗之前，请先咨询您的医生。

研究发现某些治疗有一些好处，包括：

• 维生素和补充剂。维生素C和D以及抗氧化剂可能有助于缓解症状并促进整体健康。鱼油中的 omega-3脂肪酸也可能有用。
• 脱氢表雄酮 (DHEA)。这种激素可以减轻症状的发作，但也可能有轻微的副作用，如痤疮或毛发生长。
• 针刺。小型研究表明，针灸可以减轻疼痛和疲劳。
• 身心疗法。冥想和认知行为疗法可以缓解疼痛以及抑郁和焦虑等心理健康问题。
• 干细胞疗法，2022年，由国内风湿免疫学科领域众多专家共同完成的《异体间充质干细胞治疗系统性红斑狼疮专家共识》让间充质干细胞应用于SLE有“识”可依。该共识明确指出：目前全球已经有1500多例系统性红斑狼疮患者接受了间充质干细胞治疗。间充质干细胞治疗大大提高了系统性红斑狼疮患者的疗效，改善了系统性红斑狼疮患者的生存质量和预后。

生活方式的改变

一些日常变化可以缓解症状并改善您的生活质量：

• 运动。步行、游泳和骑自行等低强度运动可以帮助您保持肌肉并降低患骨质疏松症 （骨骼变薄）的几率。它也可能会提升你的心情。
• 得到足够的休息。 节奏自己。活动后休息。
• 吃好。 获得健康、均衡的饮食。
• 避免饮酒。 酒精会与您的药物相互作用，导致胃部或肠道问题，包括溃疡。
• 不要吸烟。 吸烟会损害血液流动并使狼疮症状恶化。 烟草烟雾还会伤害您的心脏、肺和胃。
• 在阳光下安全玩耍。 限制在阳光下的时间，尤其是上午10点到下午2点之间。在户外时戴上太阳镜、帽子和防晒霜。
• 治疗发烧。 立即注意高温。发烧可能是感染或狼疮发作的征兆。
• 成为您护理的合作伙伴。 努力与您的医生建立诚实和开放的关系。要有耐心。找到最适合您的药物和剂量通常需要时间。遵循医生的治疗计划，不要害怕提问。
• 了解您的疾病。 跟踪您的狼疮症状、您身体的哪些部位受到影响，以及任何可能引发您的症状的情况或活动。
• 请求帮忙。 不要害怕寻求帮助。考虑加入支持小组。与经历过类似经历的其他人交谈通常会有所帮助。

狼疮展望

狼疮的前景各不相同，具体取决于涉及哪些器官以及您的症状有多严重。当您没有症状时，该疾病通常包括症状期和缓解期。

健康的生活方式有助于预防将您送往医院的发作。

在大多数情况下，狼疮不会影响您的寿命，特别是如果您遵循医生的指示和他们的治疗计划。

参考资料：

Photo Credit (inset, face): ISM / Medical Images

SOURCES:

American College of Rheumatology.

FDA.

Johns Hopkins Lupus Center: “Causes of Lupus.”

National Resource Center on Lupus: “What is lupus nephritis?” “What is systemic lupus erythematosus (SLE)?”

Lupus Foundation of America: “What causes lupus?” “Treatments being studied for lupus,” “Are there complementary and alternative medicine therapies for lupus?” “Prognosis and life expectancy.”

National Kidney Foundation: “Lupus Nephritis & Your Kidneys.”

Current Rheumatology Reports: “Updated Review of Complementary and Alternative Medicine Treatments for Systemic Lupus Erythematosus.”

United States Department of Labor: “Silica, Crystalline.”

Centers for Disease Control and Prevention – Photo Caption

Lupus Foundation of America – Photo Caption

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